Sekwencja Pierre’a Robina

Sekwencja Pierre’a Robina (także zespół Pierre’a Robina) jest to zespół wad wrodzonych twarzoczaszki charakteryzujący się niedorozwojem szczeki dolnej (zbyt mała żuchwa), cofnięciem brody do tyłu, zapadaniem się języka ku tyłowi, obstrukcją dróg oddechowych. Na ogół wraz z sekwencją Pierre’a Robina występuje  również rozszczep podniebienia. Wyzwala to sekwencję groźnych dla życia dziecka następstw. Mała żuchwa i zrotowany język do gardła mogą prowadzić do ciężkiej niewydolności oddechowej oraz połykania i bezpośrednio zagrażają życiu z powodu bezdechów i nagłych refluxów żołądkowo – przełykowych .

Czynnikiem pierwotnym jest niedorozwinięta szczęka dolna (zbyt mała żuchwa) co wywołuje sekwencję dalszych zmian, które prowadzą do zapadania się języka do gardła, a w rezultacie tego do powstania rozszczepu podniebienia.

Częstość występowania sekwencji Pierre’a Robina ocenia się na w zależności od badań na około 1: 8.500 -14.000 urodzeń. Dotyka w równym stopniu zarówno dziewcząt jak i chłopców.

Najprostszym zabezpieczeniem dziecka przed etapem leczenia chirurgicznego jest, wprowadzona przez profesor Zofię Dudkiewicz, metoda polegająca na założeniu na stałe sondy nosowo-żoładkowej.

Rozszczep podniebienia jest operowany u dzieci z sekwencją Pierre’a Robina po ukończeniu przez nie 6 miesiąca życia.

<< POWRÓT DO CHIRURGII DZIECIĘCEJ

Poradnie

PORADNIA CHIRURGICZNA