ROZSZCZEP WARGI I PODNIEBIENIA

dzieckoJedną z wad wrodzonych, w której leczeniu specjalizujemy się, jest rozszczep wargi i podniebienia. Prof. dr hab. n. med. Zofia Dudkiewicz, nasz Kierownik Medyczny, jest autorem innowacyjnego programu leczenia umożliwiającego wczesne diagnozowanie, szybką realizację zabiegów korekcyjnych (do 3 roku życia, w okresie tzw. niepamięci) i niemal całkowite wyleczenie pacjenta w wieku przedszkolnym, co ma niebagatelne znaczenie dla jego psychiki i dalszego rozwoju. W okresie szkolnym pozostaje jedynie ustawienie zębów aparatem ortodontycznym. 

 

mapka

Jesteśmy ośrodkiem o bardzo dużym doświadczeniu w leczeniu rozszczepów wargi i podniebienia. Przy występowaniu w Polsce około 800 przypadków rozszczepu rocznie, w ciągu trzech lat działalności przeprowadziliśmy w szpitalu Formmed blisko 650 operacji rozszczepowych (rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, rozszczep wargi i podniebienia, rozszczep podśluzówkowy), w tym ponad 150 zabiegów korekcyjnych po operacjach przeprowadzonych w innych ośrodkach.

 

 

Jesteśmy po to, aby Wam pomóc!

Zakładka ta powstała z myślą o zaniepokojonych rodzicach pacjentów lub samych pacjentach, poszukujących wiedzy na temat wady, która ich dotknęła. Znajdziecie tu Państwo informacje o rozszczepie jako takim, jak również odpowiedzi Pani Profesor na najczęściej pojawiające się pytania i wątpliwości.

 

NAJCZĘŚCIEJ ZADAWANE PYTANIA ZWIĄZANE Z ROZSZCZEPEM
                                                – odpowiada prof. dr hab. n. med. Zofia Dudkiewicz

 

1. Kiedy najlepiej operować rozszczep wargi i podniebienia: w wieku 6 miesięcy czy później? Czy zrekonstruowanie podniebienia przed pierwszym rokiem życia nie stwarza problemów w rozwoju szczęki i ogólnie twarzy dziecka? Czy nie jest bezpieczniejsza metoda, zgodnie z którą najpierw zespala się wargę, a podniebienie rekonstruuje ok. 2 roku życia malucha?

Rozszczep podniebienia całkowity, częściowy czy rozszczep podśluzówkowy, to przerwanie kompleksu mięśni, których prawidłowa czynność odpowiada za oddychanie, połykanie, a przede wszystkim za mowę, słuch i rozwój jamy ustnej, nosa oraz gardła. Im dłużej trwają złe warunki, tym więcej pojawia się zaburzeń rozwojowych, które mają wpływ na ww. funkcje. Zatem, oczywiste jest, że jak najwcześniej należy przywrócić równowagę, skoro tak wiele od tego zależy. Problem polega na tym, jak operować, by operacja rozszczepu – poprawiając np. szczelność między nosem i jamą ustną – była skuteczna dla rozwoju mowy i nie uszkadzała rosnących szczęk i zębów. Trzeba wiedzieć, że operacje, podczas których chirurg potrafi wszystkie rany na podniebieniu zamknąć szczelnie, są najmniej urazowe i prowadzą do bardzo dobrych wyników. Chirurdzy, którzy odkładają operację do 2-3 roku życia zwykle stosują sposoby operacji, po których zostawiają niezszyte rany w okolicy rosnących zębów, co w efekcie pogarsza warunki zgryzowe. Jeśli do tego dołączy się, na przykład powikłanie w postaci dziurki na podniebieniu, którą można dopiero zamknąć po roku od pierwotnej operacji, to mamy prawie pewność, że powstałe blizny pogorszą już istniejącą sytuację. Zwłaszcza, że w wieku 3-4 lat dziecko wchodzi w aktywny rozwój szczęk. Im więcej operacji na podniebieniu, tym gorszy zgryz i rozwój szczęki.

Podsumowując:

  1. Operacja rozszczepu powinna być wykonana jak najwcześniej – najlepiej przed pierwszym rokiem życia.
  2. Podniebienie powinno być operowane jeden raz i wszystkie rany zszyte szczelnie.

Takie postępowanie stwarza warunki dla prawidłowego rozwoju mowy i ustawienia zębów w dobrym zwarciu. Jeżeli chodzi o rozszczep wargi i podniebienia, to dziś po 30 latach doświadczenia uważam, że zawsze wargę i podniebienie należy operować jednoetapowo i przed 1 rokiem życia, najlepiej około 6 miesiąca życia dziecka.

 

 

2. Na czym polega rehabilitacja mowy? Kiedy powinno się udać na pierwszą wizytę u logopedy?

Rehabilitacja logopedyczna u osób z rozszczepem podniebienia i/lub wargi to temat bardzo złożony, wymagający szerszego omówienia. Uogólniając, terapia zależy głównie od dwóch czynników: od wieku pacjenta i od rodzaju wady.

Wiek pacjenta

Usprawnianie mowy może być rozpoczęte już przed zabiegiem operacyjnym. Bardzo ważne jest tutaj podtrzymywanie odruchu ssania, połykania, stymulacja prawidłowego ułożenia języka w pozycji spoczynkowej. Istotną rolę odgrywa tu masaż narządów artykulacyjnych, tj. tych części jamy ustnej, które najogólniej mówiąc biorą udział w mowie. Masaż powinien być również kontynuowany po operacji.

Dzieci starsze, które podejmują współpracę z logopedą, rehabilituje się głównie poprzez ćwiczenia wplecione w zabawę, połączone z ruchem całego ciała.

Dzieci w wieku szkolnym zachęca się do ćwiczeń i samokontroli wzrokowej (przed lustrem) i słuchowej (z wykorzystaniem magnetofonu).

Rodzaj wady

W przypadku rozszczepu podniebienia szczególną uwagę zwraca się na pracę zwieracza podniebienno-gardłowego tj. prawidłowej pracy mięśni podniebienia i gardła, którego nieprawidłowe funkcjonowanie powoduje tzw. nosowanie otwarte. Rehabilitacja polega na ćwiczeniach usprawniających podniebienie miękkie, masażach, tonizacjach, ćwiczeniach izometrycznych. Istotna jest również praca języka – sposób układania przy jedzeniu, podczas artykulacji poszczególnych głosek, jak również pozycja spoczynkowa. Przy rozszczepionej wardze dodatkowo zwraca się uwagę na pracę mięśnia okrężnego warg w pozycjach artykulacyjnych oraz w trakcie jedzenia. We wszystkich przypadkach bardzo istotne jest zwrócenie uwagi na sposób oddychania (tor), który powinien być nosowy.

Podsumowując:

Pierwszą wizytę u logopedy powinno się odbyć jeszcze przed pierwszą operacją.

 

 

3. Czy dziecko z sekwencją Pierre’a Robina i z rozszczepem podniebienia może być karmione smoczkiem, czy od początku powinno być karmione łyżeczką? Która z opinii jest słuszna: „Karmienie smoczkiem przy rozszczepie podniebienia poszerza rozszczep i należy jak najszybciej przechodzić na łyżeczkę” czy „operacja podniebienia nie stwarza problemów w dalszym rozwoju szczęki i twarzy dziecka, a ciągnięcie smoczka powoduje zwężanie rozszczepu”?

Smoczek jest złem koniecznym i im wcześniej uda nam się przywrócić normalny sposób karmienia, tym lepiej dla dziecka i większa radość dla ortodonty. Są różne typy wad rozszczepowych, więc niekiedy smoczek jest nie do zastąpienia. I tak np. w przypadku szerokiego rozszczepu podniebienia kostnego – powinien być duży i szeroki, aby opierał się o zdrowe części podniebienia i nie wchodził do szczeliny. Wówczas zastępuje płytkę podniebienną i nie poszerza szczeliny rozszczepu. Długie smoczki, z których łatwo wypływa pokarm, mogą pomóc przy karmieniu w rozszczepach podniebienia miękkiego. Zawsze jednak należy pamiętać o wysokim ułożeniu oraz częstych odpoczynkach i tzw. odbijaniach, bo przecież te dzieciaczki łatwo połykają dużo powietrza i muszą odpoczywać. W innych przypadkach rodzaj smoczka jest bez znaczenia.

 

 

4. Czy rozszczep podniebienia może mieć wpływ na zaburzenia słuchu? Czy po operacji rekonstrukcji podniebienia poprawi się on i badania nie będą już wykazywały odchyleń od normy? Jak dużo dzieci z rozszczepem ma tego typu zaburzenia i czy przed wykonaniem operacji podniebienia należy założyć aparaty słuchowe?

Szanowni Państwo, na rozwój twarzoczaszki poza uwarunkowaniami genetycznymi ma wpływ harmonijne oddziaływanie wszystkich struktur mięśniowych, poprzez które dochodzi do oddziaływania na rosnące kości i układy czynnościowe związane z daną kością. Mięśnie trąbki słuchowej działają w kompleksie mięśni zwieracza podniebienno-gardłowego. Zatem nic dziwnego, że dziecko z rozszczepem takiego kompleksu tj. zaburzeniem czynnościowym, może mieć problemy z czynnością ucha środkowego. Dlatego też dla nas jest oczywiste, że im wcześniej przywrócimy równowagę czynnościową wszystkich układów, tym lepiej. Pierwsze duże badania naukowe, poparte pracą doktorską dr Ewy Nowakowskiej-Szerwińskiej w 1998 r., pracującej w moim zespole wykazały, że zaburzenia są ale w większości wypadków ustępują po leczeniu chirurgicznym, co oznacza, że dziecko z wadą rozszczepową powinno być pod stałą opieką zespołową lekarzy odpowiedzialnych za to leczenie. Istnieją również opinie, że problem przewietrzania ucha środkowego jest bardziej złożony z racji odmiennego ustawienia trąbki słuchowej w wieku wczesnodziecięcym, które to zmienia się wraz z rozwojem młodego człowieka i również dotyczy dzieci bez rozszczepu.

Zatem podsumowując:

Jesteśmy zdania, że najważniejsze jest jak najwcześniejsze przywrócenie normalności we wszystkich czynnościowych układach, a potem leczenie lub tylko kontrolowanie. Nie jest konieczne stosowanie w tak wczesnym wieku aparatów słuchowych, gdyż zazwyczaj wszystko wraca do normy po operacji rekonstrukcji podniebienia.

 

 

5. Kiedy podejmuje się decyzję, że dalsza rehabilitacja krótkiego podniebienia nie ma sensu i konieczna jest operacja? Na czym taka operacja polega? Czy jeśli po zszyciu podniebienia powstaną przetoki, to czy widać to gołym okiem i lekarz wypatrzy to podczas kontroli? Jeśli tego nie widać, to jak stwierdza się, że ciągle są przerwy w podniebieniu i kiedy (jak długo po pierwszej operacji) powinno się podniebienie operować ponownie?

Szanowni Państwo, nie tylko od długości podniebienia zależy dobra mowa bez nosowania. Najważniejsze w operacji rozszczepu podniebienia jest poprawne zespolenie mięśni przez chirurga i możliwie jak najwcześniej wykonana operacja – tylko wówczas dziecko naturalnie przechodzi wszystkie etapy rozwoju mowy. Jeśli do tego dołączymy dobrą jej rehabilitację, to prawie w 100% można uzyskać poprawną wymowę. Jeśli mimo spełnienia tych wszystkich warunków, dziecko ma tzw. nosowanie otwarte tzn., że nie domyka się pierścień mięśniowy podniebienno-gardłowy, to wówczas chirurg powinien wykonać operację wspomagającą zwarcie podniebienno-gardłowe. Zwykle jest to tzw. faryngofiksacja. Decyzje w tej kwestii powinny zapadać zespołowo przy udziale chirurga, foniatry i logopedy. W przypadku jednak złej pracy mięśni lub otworów szczątkowych w podniebieniu należy bezwzględnie poprawić operację. W innym przypadku jesteśmy skazani na syzyfową pracę. W pierwszej kolejności konieczne jest przywrócenie tzw. normalności a potem rehabilitacja. W przypadkach, w których należy powtórzyć operację, należy odczekać co najmniej pół roku od pierwszej operacji. Po operacji rozszczepu wszystkie rany powinny być zamknięte szczelnie. Jeśli chodzi o sprawdzenie szczelności podniebienia, to najprostszym jest pytanie „czy pokarm pokazuje się w nosku?”. U pacjentów starszych obserwujemy niekiedy tzw. przetoki nieczynne i tu rozpoznanie ustala się w oparciu o doświadczenie chirurga, logopedy i foniatry. Takie rozpoznanie jest też równoznaczne ze wskazaniami do operacji, bo to rzutuje na drożność nosa, słuch i wymowę.

 

 

6. Jakie są przyczyny powstania wady rozszczepowej i jak duże istnieje ryzyko, że dziecko odziedziczy wadę po rodzicach?

Ustalono, że jeśli jedno z rodziców ma rozszczep, to tylko w 4% przypadków wada może się powtórzyć. Jest to wada poligenowa, zatem wiele czynników może wpływać na jej powstawanie. Najlepszym dowodem jak niewiele potrzeba jest fakt, że w przypadku bliźniąt jedno rodzi się z rozszczepem a drugie bez. Obecnie lekarze jedynie są pewni tego, kiedy dochodzi do powstawania tej wady (6-12 tydzień ciąży), wszystko inne jest na etapie badań. Więcej szczegółów na poziomie chromosomów czy genów znajdziecie Państwo w moim rozdziale w wydaniu „Stomatologii wieku rozwojowego”. Proszę mi zaufać – najważniejsze, że dziś polscy lekarze potrafią dobrze leczyć tę wadę. Proszę nie zamartwiać się na zapas.

 

 

7. Czy u dziecka z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia, które bardzo często choruje i ma niedosłuch można usunąć trzeci migdał?

W przypadku rozszczepu podniebienia i przerośniętego trzeciego migdałka nie wolno zaczynać od usunięcia migdałka. W tym wypadku należy w pierwszej kolejności przywrócić normalność w obrębie podniebienia. Trzeci migdałek może być pomocny przy rehabilitacji mowy.

Częste zapalenia uszu mają większy związek z defektem czynnościowym podniebienia, bo te same mięśnie, co zwierają podniebienie, otwierają trąbkę słuchową. Dlatego dochodzi do zastoju w uchu środkowym. Potem, to już jest błędne koło, bo przy tym zaburzeniu rozwojowym musi przerastać migdałek, który też może być źródłem powtarzających się infekcji. Zasada jest prosta, w pierwszej kolejności usuwamy przyczynę a potem skutki choroby.

 

 

8. Czy prawdą jest, że u dziecka z rozszczepem podniebienia miękkiego nie można usunąć trzeciego migdała, choć cierpi ono na znaczny niedosłuch z powodu jego przerośnięcia, gdyż przyczyniłoby się do zaburzeń i tak już trudnej mowy u dziecka?

Organizm robi w takim przypadku, co może: podniebienie nie funkcjonuje, więc robi barierę limfatyczną w postaci przerośniętych migdałków – aby chronić płuca. Przerosty jednak uszkadzają noso-gardło, blokują trąbkę słuchową, a obwodowy aparat mowy nadal jest niewydolny. Zły słuch – zła mowa. Dziecko powinno pilnie znaleźć się na badaniu foniatrycznym i być jak najszybciej zoperowane. Trzeba, jak w poprzednim wypadku najpierw rozwiązać problem podniebienia.

Czy po operacji rekonstrukcji podniebienia pozostają widoczne blizny?

Blizny w jamie ustnej po operacji rozszczepu są bardzo mało widoczne, niekiedy nawet lekarze nie rozpoznają, że dziecko było operowane.

 

 

9. Czy rozszczep podśluzówkowy jest trudny do zdiagnozowania i jakie są jego objawy?

Rozszczep podśluzówkowy nie jest trudny do wykrycia, tylko trzeba umieć go zdiagnozować. Jeśli jest problem z mową, niejasny dla laryngologa, to dziecko powinno być wysłane do specjalistycznego ośrodka, aby wcześnie postawić właściwe rozpoznanie i nieprawidłowo ustawione mięśnie przywrócić do normalności. Wtedy dziecko uczy się mówić niemalże spontanicznie i nie ma problemów w szkole.

 

 

10. Czy wskazane jest stosowanie, zalecanej w niektórych ośrodkach, płytki na podniebienie u dziecka z całkowitym rozszczepem wargi i podniebienia?

Z doświadczenia wiem, że wczesna operacja rozszczepu usprawniająca układ mięśniowy, a dokładniej mówiąc, odtwarzająca ciągłość mięśnia okrężnego ust hamuje niekontrolowany wzrost kości przysiecznej, czyli tej środkowej kosteczki, która jest pod nosem – dlatego osobiście nie jestem zwolenniczką stosowania płytek. Są mamy, które potrafią nakarmić dziecko każdym smoczkiem pod warunkiem, że dziecko jest trzymane wysoko, karmione z przerwami dla łatwego wydalania powietrza, które połknie i pod warunkiem, że pokarm niemalże sam kroplami wypływa ze smoczka. Smoczki dla dzieci z rozszczepem mają jeszcze tę zaletę, że zasłaniają otwory w podniebieniu, czyli dodatkowo spełniają rolę płytki, która też zasłania otwory do nosa.

 

 

11. W jakim okresie życia dziecka powinna być przeprowadzona operacja craniostenozy? Czy w przyszłości będzie ona miała wpływ na rozwój dziecka?

Dziecko powinno być jak najszybciej skonsultowane, ponieważ przedwczesne zarastanie szwów w obrębie głowy stwarza złe warunki dla rozwoju mózgu – do 7-go miesiąca mózg podwaja swoją objętość. W tym czasie powinna być wykonana operacja. Najpóźniej do końca pierwszego roku życia. Oczywiście po tym okresie też wykonywane są zabiegi, bo głowa aktywnie rośnie do 3-go roku. Ale im wcześniej, tym lepiej. Bardzo pomocne w podjęciu decyzji o konieczności przeprowadzenia takiej operacji jest badanie CT z rekonstrukcją spiralną 3D.

 

<< POWRÓT DO CHIRURGII DZIECIĘCEJ